DOENÇA DE CREUTZFELDT-JAKOB (DCJ)
13-04-2020 - Anussim Brasil
EM UM TERÇO DOS CASOS, OS PACIENTES APRESENTAM: C) FALTA DE COORDENAÇÃO DE MOVIMENTOS MUSCULARES; D) DISTÚRBIOS DA LINGUAGEM; E) PERDA DA CAPACIDADE DE COMUNICAÇÃO; F) PERDA VISUAL.
Em tempos de doenças sérias, políticas, sensacionalismo exageros e negligências, vamos nos manter informados sobre uma doença que já existe em nosso meio desde 1996. Estou falando da Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) é uma doença neurodegenerativa, caracterizada por provocar uma desordem cerebral com perda de memória e tremores. É de rápida evolução, e de forma inevitável, leva à morte do paciente. A doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) é um tipo de Encefalopatia Espongiforme Transmissível (EET) que acomete os humanos. E de” PRION” - havia ouvido alguma vez este termo, pois é (do Inglês Proteinaceous Infections Particles). Os príons são agentes infecciosos de tamanho menor que o dos vírus formados apenas por proteínas, altamente estáveis e resistentes a diversos processos físico-químicos, responsável por esta patologia.
As principais formas clínicas da Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) são as seguintes:
Esporádica: A maioria dos casos de DCJ acontece pela forma esporádica (85\%). Afeta geralmente pessoas entre 55 a 70 anos (média de 65 anos) e é discretamente mais prevalente em mulheres. Mundialmente apresenta uma incidência estável e descrita de 1 a 2 casos novos a cada 1.000.000 de habitantes. Considerando que o risco de desenvolver DCJ aumenta com a idade, em pessoas com mais de 50 anos a taxa anual é de aproximadamente 3,4 casos por milhão. Esta forma da doença não apresenta causa e fonte infecciosa conhecida, nem relação de transmissibilidade comprovada de pessoa a pessoa.
Hereditária: Entre 10 a 15\% dos casos de DCJ acontecem por mutação hereditária no príon, decorrente de uma mutação no gene que codifica a produção da proteína priônica. Iatrogênica: Acontece como consequência de procedimentos cirúrgicos (transplantes de dura-máter e córnea) ou por meio do uso de instrumentos neurocirúrgicos ou eletrodos intracerebrais contaminados. Mais de 250 pacientes em todo o mundo foram associados a esta forma (menos de 1\% dos casos).
Variante da Doença de Creutzfeldt–Jakob (vDCJ): É uma outra doença priônica, que está associada ao consumo de carne e subprodutos de bovinos contaminados com Encefalite Espongiforme Bovina. Esta doença acomete predominantemente pessoas jovens, abaixo dos 30 anos. O primeiro caso mundial de possível transmissão sanguínea da nova variante da vDCJ foi divulgado recentemente pelo Ministério da Saúde da Grã-Bretanha.
Os sintomas da Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ).
Embora exista uma grande variação nas manifestações clínicas, a Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) caracteriza-se pelos seguintes sintomas:
a) desordem cerebral com perda de memória; b) tremores. Em um terço dos casos, os pacientes apresentam: c) falta de coordenação de movimentos musculares; d) distúrbios da linguagem; e) perda da capacidade de comunicação; f) perda visual. Com a progressão da doença, as pessoas podem apresentar insônia, depressão, sensações inusitadas, desordem na marcha, postura rígida, ataques epilépticos e paralisia facial.
IMPORTANTE: Na Doença de Creutzfeldt–Jakob (DCJ) o deterioro das habilidades do paciente é bem mais acelerado que na doença de Alzheimer ou outros tipos demência.
Na variante da doença de Creutzfeldt-Jakob (vCJD), os casos acontecem geralmente em pessoas jovens, que apresentam um rápido deterioro cerebral. O paciente apresenta sintomas tipicamente psiquiátricos inespecíficos, comportamentais e sensoriais em 63\% dos casos.
Além disso, também é possível perceber os seguintes sintomas: enfraquecimento ou perda de algum dos sentidos; sensação de dormência ou formigamento alguma parte do corpo; depressão; ansiedade; psicose; alucinações auditivas ou visuais; abstinência; agitação; irritabilidade; insônia; perda de interesse; esquecimento.
Diagnóstico da Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) e/ou (vDCJ).
Diversos exames ajudam no diagnóstico de um caso suspeito para Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) ou vDCJ. Os exames de sangue para a análise genética no príon e a análise de líquor para detecção de uma proteína neuronal (estudo conhecido como 14.3.3) são bem indicativos para a doença.
A identificação da proteína 14-3-3 no líquor tem um alto grau de especificidade e sensibilidade para o diagnóstico das formas de DCJ. No entanto, a confirmação definitiva só acontece com o exame neuropatológico de fragmentos do cérebro.
Tratamento específico para Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) e/ou (vDCJ) não há.
Apesar de que várias propostas terapêuticas terem sido estudadas, nenhuma até o momento foi efetiva para alterar a evolução fatal da doença. Dentre as principais formas de tratamento para a Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) disponíveis encontram-se drogas antivirais e corticóides. No entanto, aproximadamente 90\% dos indivíduos acometidos pela Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) evoluem para óbito em um ano. Atualmente o tratamento recomendado é basicamente de suporte e controle das complicações. Desta forma, é essencial abordar os aspectos físicos, as necessidades nutricionais, psicológicas, educacionais e sociais do paciente, bem como as necessidades dos familiares. É necessário realizar um planejamento coordenado para a transferência de cuidados da unidade de saúde para o acompanhamento em domicílio.
Como prevenir a Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) e a (vDCJ)?
As medidas de prevenção estão voltadas contra a introdução da vDCJ no país. Desde 1998, o governo brasileiro proibiu a importação de derivados de sangue humano doado por pessoas residentes no Reino Unido, além da importação e da comercialização de carne bovina e produtos de uso em saúde, cuja matéria-prima seja originada de países que apresentaram casos de EEB autóctones. No caso da Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ), até o momento não há evidências de que seja contagiosa por contato casual com alguém que tenha a doença. É uma doença de notificação compulsória. Quer um apelido carinhoso para variante da doença de Creutzfeldt-Jakob (vCJD), DOENÇA DA VACA LOUCA .